Distrofik epidermoliz büllozası epidermoliz büllozası adlanan vəziyyətlər qrupunun əsas formalarından biridir. Epidermoliz büllozası dərinin çox kövrək olmasına və asanlıqla blisterlərə səbəb olur. Sürtünmə və ya cızma kimi kiçik zədə və ya sürtünməyə cavab olaraq qabarcıqlar və dəri eroziyaları əmələ gəlir.
EB olan birinin ömrü nə qədərdir?
Şiddəti və blister əmələ gəlməsi yeri ilə fərqlənən dörd əsas EB növü vardır. EB-nin daha ağır formalarında gözlənilən ömür erkən körpəlikdən cəmi 30 yaşa qədər dəyişir. Hər bir növ haqqında ətraflı öyrənmək və onunla yaşayan fərdlə tanış olmaq üçün aşağıya klikləyin.
Distrofik epidermoliz bülloza müalicə edilə bilərmi?
Hal-hazırda epidermoliz üçün müalicə yoxdur bulloza (EB), lakin müalicə simptomları yüngülləşdirməyə və nəzarət altına almağa kömək edə bilər. Müalicə də məqsədi daşıyır: dərinin zədələnməsinin qarşısını almaq.
Distrofik epidermoliz büllozası necə müalicə olunur?
Ağrıları aradan qaldırmaq üçün çox vaxt dərman lazımdır. Antidepresanlar, epilepsiyanın müalicəsində istifadə edilən dərmanlar və asetaminofen faydalı ola bilər. Ağrı şiddətlidirsə, fentanil, morfin və ya ketamin kimi dərmanlar təyin edilə bilər. Çimmək və yaraya qulluq etməzdən əvvəl EB olan birinə ağrıkəsici dərman vermək lazım ola bilər.
Distrofik epidermoliz bülloza necə olur?
Distrofik epidermoliz bülloza
Xəstəlik geni birdən ötürülə bilərxəstəliyi olan valideyn (autosomal dominant miras). Yaxud hər iki valideyndən keçə bilər (autosomal resessiv irsiyyət) və ya təsirlənmiş şəxsdə ötürülə bilən yeni mutasiya kimi yarana bilər.
