Abstrakt. Fosforilaza kinaz (PhK) hormonal və neyron siqnallarını birləşdirir və qlikogen mübadiləsinin idarə edilməsində əsas fermentdir . PhK zülal kinazlarının ən böyüyüdür və stexiometriya (αβγδ)4 və ümumi MW 1,3 × 106 olan dörd növ alt bölmədən ibarətdir..
Fosforilaza b kinaz nə edir?
Fosforilaza kinaz (PhK) qlikogen-nin parçalanmasını başlamaq üçün hormonal və neyron siqnallarını əlaqələndirir. Ferment qeyri-aktiv glikogen fosforilaz b (GPb)-nin fosforlaşmasını katalizləyir, nəticədə aktiv glikogen fosforilaz a əmələ gəlir.
Fosforilaza b nədir?
Fosforilaza a və fosforilaz b hər bir alt vahiddə tək fosforil qrupu ilə fərqlənir. Fosforilaza b, hər bir alt bölmədə tək bir serin qalığında (serin 14) fosforilləşdikdə fosforilaza a-ya çevrilir. Tənzimləyici ferment fosforilaza kinaz bu kovalent modifikasiyanı katalizləyir.
Fosforilaza və kinaz nə deməkdir?
Onlar arasındakı əsas fərq ondan ibarətdir ki, Kinaz bir fosfat qrupunun ATP molekulundan müəyyən bir molekula transferini kataliz edən fermentdir halbuki fosforilaza bir fermenti təqdim edən fermentdir. fosfat qrupunu üzvi molekula, xüsusən də qlükozaya çevirir.
Qaraciyər fosforilaz kinaz çatışmazlığı hansı simptomlara səbəb ola bilər?
O, PHKB ilə əlaqəli olaraq da tanınırfosforilaza kinaz çatışmazlığı. Semptomlar GSD-IXa olan insanlardakı simptomlara bənzəyir. GSD-IXb olan uşaqlarda böyümüş qaraciyər (hepatomeqaliya), hipoqlikemiya, əzələ tonusunun azalması (hipotoniya), əzələ zəifliyi və uşaqlıqda boy qısalığı ilə nəticələnə bilən böyümə gecikmələri inkişaf edə bilər.
