Yetkin neyron seroid lipofusinozları olduqca nadir xəstəliklərdir. Yayılmanın ümumi əhalidə hər 9,000,000 başına təxminən 1,5 nəfər olduğu təxmin edilir.
Batten xəstəliyi nə qədər nadirdir?
Neçə nəfərin Batten xəstəliyinə tutulduğu məlum deyil, lakin bəzi hesablamalara görə bu, bəzi populyasiyalarda 12,500 nəfərdə 1-də kimi tez-tez baş verə bilər. Bu, ABŞ-da hər 100.000 uşaqdan təxminən 2-4-nə təsir edir.
Neçə nəfərdə CLN1 var?
CLN1 xəstəliyinin tezliyi məlum deyil; 200-dən çox hal elmi ədəbiyyatda təsvir edilmişdir. Ümumi olaraq, bütün NCL formaları dünya üzrə təqribən 100.000 fərddən 1-nə təsir edir.
Neyron seroid lipofusinozu necə irsi keçir?
Lipofuscinoses autosomal resessiv əlamətlər kimi miras alınır. Bu o deməkdir ki, hər bir valideyn uşağa vəziyyəti inkişaf etdirmək üçün genin işlək olmayan bir nüsxəsini ötürür. NCL-nin yalnız bir yetkin alt növü autosomal dominant əlamət olaraq miras alınır.
Seroid lipofusinozu nədir?
Qulaq asın. Neyronal seroid lipofusinozu (NCL) sinir sisteminə təsir edən bir qrup vəziyyətə aiddir. İşarələr və simptomlar formalar arasında çox dəyişir, lakin ümumiyyətlə demans, görmə itkisi və epilepsiya birləşməsini əhatə edir.