Alpha-1-antitripsin (AAT) qaraciyərdə istehsal olunan zülaldır və orqanizmin toxumalarını immun sistemi tərəfindən buraxılan infeksiyaya qarşı mübarizə aparan maddələrin zədələnməsindən qoruyur.
Alfa1 antitripsini nə istehsal edir?
Alfa-1-antitripsin insan neytrofil qranulositləri və onların prekursorları tərəfindən istehsal olunur və qranulların ekzositozu zamanı sərbəst buraxılır.
Hansı hüceyrələr ağciyərlərdə alfa-1 antitripsin istehsal edir?
Alfa-1 antitripsin (AAT) ağciyərdə əsas proteinaz inhibitorudur. O, ilk növbədə plazmaya ifraz olunduğu yerdən hepatositlər tərəfindən istehsal olunur. Daha sonra neytrofil elastazanın əsas inhibitoru kimi çıxış etdiyi ağciyərə yayılır [1, 2].
Alfa-1 antitripsin qaraciyərdə hazırlanırmı?
Alfa-1-antitripsin (AAt) əsasən qaraciyərdə istehsal olunan serin proteaz inhibitorudur. Kişilərə və qadınlara eyni dərəcədə təsir edən AAt çatışmazlığı autosomal kodominant şəkildə miras alınır və ilk növbədə qaraciyər xəstəliyi, ağciyər xəstəliyi və ya hər ikisi ilə nəticələnir.
Alfa-1 antitripsin çatışmazlığı nə vaxt baş verir?
Alfa-1 antitripsin çatışmazlığı olan insanlarda adətən ağciyər xəstəliyinin ilk əlamətləri və simptomları 25-50 arasında inkişaf edir. Ən erkən simptomlar yüngül hərəkətdən sonra nəfəs darlığı, məşq qabiliyyətinin azalması və hırıltıdır.
