Ağciyərlər skleroderması olan xəstələrin təxminən 80%-də iştirak edir. Bütün formalarda ağciyər tutulması ölüm və əlilliyin əsas səbəbi olaraq ortaya çıxdı.
Skleroderması olan insanın ömrü nə qədərdir?
Lokallaşdırılmış skleroderması olan insanlar, yalnız kiçik simptomlarla və müalicə ilə fasiləsiz bir həyat sürə bilərlər. Digər tərəfdən, xəstəliyin inkişaf etmiş və sistemli versiyası diaqnozu qoyulanların proqnozu üç ildən 15 ilə qədər.
Skleroderma ağciyər nədir?
Skleroderma ilə əlaqəli interstisial ağciyər xəstəliyi (SSc-ILD) ağciyərlərin sistematik iltihabı və mütərəqqi çapıqlaşması ilə xarakterizə olunan ağciyər fibrozlaşmasıdır tənəffüs çatışmazlığına gətirib çıxarır.
Son Mərhələ Skleroderma nədir?
Son mərhələ ağciyər xəstəliyi davamlı ambulator iloprost tələb edən ağciyər hipertenziyası və ya davamlı oksigen tələb edən ağciyər fibrozu və ya skleroderma ilə əlaqəli ağciyər xəstəliyindən ölüm kimi müəyyən edilmişdir.
Skleroderma məhdudlaşdırıcı ağciyər xəstəliyidirmi?
SSc-ILD-dən erkən ölüm nisbətən nadirdir və təxmini sağ qalma 5 il ərzində 85% təşkil edir [76]. Ciddi məhdudlaşdırıcı ağciyər xəstəliyi (FVC ≤50% əvvəlcədən müəyyən edilir) xəstələrin 13%-də baş verdiyi bildirilmişdir [11].
