X ilə əlaqəli aqammaglobulinemiya (XLA) həyatı üçün təhlükəli infeksiyalara və bronşektazi kimi xroniki ağciyər xəstəliyinə səbəb ola bilən immun funksiyasının anadangəlmə xətasıdır. Diaqnozda gecikmələr xəstələrin proqnozu və həyat keyfiyyəti üçün zərərlidir.
Aqammaqlobulinemiya orqanizmə necə təsir edir?
X ilə əlaqəli aqammaglobulinemiya (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) - həm də XLA adlanır - irsi (genetik) immun sistemi pozğunluğudur və immunitetinizi azaldır. infeksiyalarla mübarizə qabiliyyəti. XLA olan insanlar daxili qulaq, sinuslar, tənəffüs yolları, qan dövranı və daxili orqanların infeksiyalarına yoluxa bilər.
Aqammaglobulinemiya ölümcüldür?
B hüceyrələri immunitet sisteminin bir hissəsidir və normal olaraq humoral toxunulmazlıq reaksiyasını davam etdirərək bədəni infeksiyalardan qoruyan antikorlar (həmçinin immunoqlobulinlər adlanır) istehsal edir. Müalicə olunmamış XLA olan xəstələr ciddi və hətta ölümcül infeksiyalar inkişaf etdirməyə meyllidirlər.
Aqammaqlobulinemiya xəstəlikdirmi?
Aqammaglobulinemiya qanda və limfada xüsusi limfositlərin olmaması səbəbindən qanda anticisimlərin aşağı konsentrasiyası iləxarakterizə edilən irsi immun çatışmazlıqlar qrupudur. Antikorlar immun sisteminin kritik və əsas komponentləri olan zülallardır (immunoqlobulinlər, (IgM), (IgG) və s.).
Aqammaqlobulinemiya necə müalicə olunur?
Çünki aqammaglobulinemiyası olan xəstə spesifik istehsal edə bilmirantikorlar üçün əsas tibbi müalicə immunoqlobulini (Ig) əvəz etməkdir. Bakterial infeksiyalar üçün antibiotiklərlə aqressiv müalicə uzunmüddətli fəsadların qarşısını ala bilər.
