Aqammaqlobulinemiya irsi immun çatışmazlıqlar qrupudur qanda və limfada xüsusi limfositlərin olmaması səbəbindən qanda antikorların aşağı konsentrasiyası ilə xarakterizə olunur. Antikorlar immun sisteminin kritik və əsas komponentləri olan zülallardır (immunoqlobulinlər, (IgM), (IgG) və s.).
Aqammaglobulinemiya ölümcüldür?
B hüceyrələri immunitet sisteminin bir hissəsidir və normal olaraq humoral toxunulmazlıq reaksiyasını davam etdirərək bədəni infeksiyalardan qoruyan antikorlar (həmçinin immunoqlobulinlər adlanır) istehsal edir. Müalicə olunmamış XLA olan xəstələr ciddi və hətta ölümcül infeksiyalar inkişaf etdirməyə meyllidirlər.
Aqammaglobulinemiya necə ötürülür?
Lakin aqammaglobulinemiyası olan xəstələrə çatışmayan antikorların bəziləri verilə bilər. Antikorlar immunoqlobulinlər (və ya qamma qlobulinlər) şəklində verilir və birbaşa qan axınına (venadaxili) və ya dəri altına (dəri altına) verilə bilər.
Aqamamaqlobulinemiyanı kim kəşf edib?
1952-ci ildə Ogden Bruton, Vaşinqtondakı W alter Reed Ordu Xəstəxanasının pediatrı (Şəkil 1), 8 il ərzində ilk anadangəlmə aqamamaqlobulinemiya hadisəsi haqqında məlumat verdi. - təkrarlayan pnevmokok sepsisindən əziyyət çəkən yaşlı oğlan.
XLA otoimmün xəstəlikdirmi?
Baxmayaraq ki, XLA olan xəstələrdə ümumiyyətlə digər xəstələrlə müqayisədə otoimmün və ya iltihabi xəstəlik riski aşağı hesab olunurPIDD kohortları, bu xəstə sorğusundan alınan məlumatlar və milli reyestr göstərir ki, XLA olan xəstələrin əhəmiyyətli bir hissəsində artrit diaqnozu ilə uyğun gələn simptomlar var, …
