Beta-qlobin qırmızı qan hüceyrələrinin içərisində yerləşən hemoglobin adlı daha böyük zülalınkomponentidir (alt vahididir). Yetkinlərdə hemoglobin normal olaraq dörd zülal alt bölməsindən ibarətdir: beta-qlobinin iki alt bölməsi və HBA adlı başqa bir gendən əmələ gələn alfa-qlobin adlı zülalın iki alt bölməsi.
Beta-qlobin zəncirində amin turşusu hansı mövqedədir?
Bu amin turşuları üçün xüsusi əsas ardıcıllığı: GTG/CAC/CTG/ACT/CCT/GAG. Oraqvari hüceyrəli hemoglobin (Hemoqlobin S) normal olaraq beta-qlobin zəncirində altıncı mövqedə olan qlutamik turşunun valinlə əvəz edilməsi ilə nəticələnir.
Beta-qlobinin funksiyası nədir?
Beta-qlobin zülalı hemoglobinin alt bölmələrindən biridir, qırmızı qan hüceyrələrinin oksigen daşıma funksiyası üçün zəruri olan zülaldır. HBB geninin hər iki nüsxəsində oraqvari hüceyrə mutasiyası olan insanlar bir araya toplaşan və qırmızı qan hüceyrələrinin forma və davranışında dəyişikliklərə səbəb olan zülallar istehsal edirlər.
Neçə beta globin zənciri var?
Beta-talassemiya beta-qlobin zəncirlərinin azalması (beta+) və ya olmaması (beta0) nəticəsində yaranır. iki alfa globin və iki beta globin zəncirindən (alfa2beta2) ibarət olan hemoglobin (Hb) tetrameri).
Beta globin nədən ibarətdir?
Bütün beta-qlobin zülalı 146 amin turşusundan ibarətdir. ibarətdir8 alfa spiral - növbə ilə bağlanır - "qlobin qatı" kimi tanınan şeyi yaradır. Beta-qlobin zülalı hem qrupunu – oksigeni bağlayan dəmir atomlu kiçik molekulu birləşdirir.
